quarta-feira, 4 de dezembro de 2019

Endogamia: Queda de uma dinastia

Pedigree dos reis Habsburgos espanhóis (em maiúsculas). 
(Imagem: © Alvarez G, Ceballos FC, Quinteiro C (2009) PLoS ONE)
 
A poderosa dinastia Habsburgo que governou a Espanha por quase 200 anos chegou a um fim abrupto em 1700 com a morte do rei Carlos II, que não deixou herdeiros no trono.
 
O término dessa linhagem real pode ser o resultado de consanguinidade frequente da linhagem, que pode ter deixado Carlos II doente e infértil, sugere um novo estudo.
 
A Casa de Habsburgo foi uma das principais casas reais da Europa por muitos séculos. Os Habsburgos governaram a Áustria por mais de seis séculos, chegando a governar (através de casamentos) a Boêmia, a Hungria e a Espanha.
 
A dinastia espanhola dos Habsburgos foi fundada por Filipe I (ou Filipe, o Fair, filho do Sacro Imperador Romano Maximiliano I) em 1516, quando se casou com Joanna, a Louca, filha dos governantes católicos espanhóis Ferdinand de Aragon e Elizabeth de Castile. A casa dominava a Espanha em toda a sua influência e império.
 
Porém, dados históricos mostram que "para manter sua herança em suas próprias mãos, os Habsburgos espanhóis começaram a se casar cada vez mais frequentemente entre si", escreveram os autores do novo estudo.
 
Os registros mostram que os reis Habsburgos espanhóis frequentemente se envolviam em casamento consanguíneo (ou casamento entre parentes biológicos); nove dos 11 casamentos ocorridos durante o reinado de 200 anos da dinastia eram consanguíneos, com dois casamentos de tio sobrinha e um casamento de primo em primeiro grau.
 
Foi sugerido que esse alto grau de endogamia levou à eventual extinção da linhagem quando o "deficiente físico, mental e mentalmente desfigurado" Charles II morreu após dois casamentos sem filhos, escreveram os autores. Mas essa ideia nunca havia sido examinada de uma perspectiva genética.
 
Gonzalo Alvarez e seus colegas da Universidade de Santiago de Compostela, na Espanha, calcularam o que é chamado de coeficiente de endogamia para cada indivíduo em 16 gerações dos Habsburgos, usando informações genealógicas de Carlos II e 3.000 de seus parentes e ancestrais. O coeficiente de endogamia indica a probabilidade de um indivíduo receber dois genes idênticos em uma determinada posição em um cromossomo por causa da relação de seus pais.
 
Evidência de consanguinidade
 
A equipe de Alvarez descobriu que o coeficiente de consanguinidade aumentou consideravelmente ao longo das gerações, de 0,025 para Filipe I a 0,254 para Carlos II - quase tão alto quanto seria esperado para os filhos de um casamento incestuoso (pai-filho ou irmão-irmã).
 
Carlos II, que foi apelidado de El Hechizado ("The Hexed"), foi o produto de um casamento de tio-sobrinha - Phillip IV com sua sobrinha Mariana da Áustria. Seu avô Filipe III também nasceu de um casamento de tio-sobrinha - Filipe II com sua sobrinha Anna da Áustria.
 
O alto grau de parentesco dos pais desses governantes combinado com a consanguinidade remota na linhagem provavelmente teve um impacto significativo na eventual extinção da linhagem.
 
Outra evidência que sustenta essa conclusão é a forte taxa de mortalidade infantil nas famílias Habsburgo. Apenas cerca de 60% das crianças sobreviveram até os 1 anos de idade e apenas metade das crianças nascidas na dinastia sobreviveu aos 10 anos, em comparação com a sobrevivência de cerca de 80% das crianças nas aldeias espanholas da época.
 
Os distúrbios e doenças de Carlos II também são evidências da consanguinidade da linhagem. Segundo os escritos contemporâneos, ele era baixo e fraco e sofria de problemas intestinais e hematúria esporádica (presença de glóbulos vermelhos na urina). Ele não falou até os 4 anos de idade e não andou até os 8 anos de idade.
 
Tais efeitos prejudiciais à saúde são frequentemente vistos em filhos de casamento consanguíneo, porque são mais propensos a herdar raras versões deletérias e recessivas dos genes.
 
Com base nas informações históricas que coletaram e no conhecimento genético clínico, Alvarez e seu colega determinaram que as doenças e impotência / infertilidade de Charles II (reclamadas por seus cônjuges) são o resultado de dois distúrbios genéticos - deficiência combinada de hormônio hipofisário e acidose tubular renal distal ( uma condição que causa acúmulo de ácido no organismo, porque os rins não o canalizam adequadamente na urina).
 
Com a morte de Carlos II (aos 39 anos) e o fim da linha dos Habsburgos espanhóis, a Casa de Bourbon da França assumiu a coroa espanhola.
 
As conclusões do estudo estão detalhadas em 14 de abril na revista online Public Library of Science ONE .

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